Aortadissektion

Akut aortadissektion

 Klas Österberg

 Patofysiologi och klassificering

Akut aortadissektion är resultatet av en spontan intimaskada som leder till att inträngande blod under tryck spaltar upp aortaväggen i två blodförande lumen. Dissektionen inträffar vanligen utan att det finns bakomliggande makroskopiska förändringar i aortan såsom aneurysm eller arteriskleros.

Aortadissektion 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 


Aortadissektion. Observera "entryt" vid avgången för a subclavia sin, samt dissektionsmembranet med äkta och falskt lumen upptill höger på bilden.

Det nya falska lumenet kan progrediera i antegrad eller retrograd riktning och dess expansion kan komprimera aortas kärlavgångar med organischemi som följd. Om den kvarvarande, yttre, delen av den dissekerade aortaväggen är allt för tunn kan en ruptur uppstå vilket kan leda till en fatal blödning eller en hjärttamponad. Aortadissektion klassifieras i två typer beroende på huvudsaklig handläggning, Typ A och Typ B enligt Stanfordklassifikation.

Vid Typ A dissektion finns ett engagemang av aorta ascendens (oberoende av hur stor del av övriga aorta som är drabbad)och den huvudsakliga behandlingsstrategin är kirurgisk.

En Typ B dissektion omfattar aorta descendens distalt om vänster a. Subclavia och/eller aorta abdominalis och den huvudsakliga behandlingsstrategin är icke kirurgisk.

Dissektion typ A och B

Dissektion typ A når ovanför avgången för a subclavia sin, medan typ B inte gör det. Obs att det är dissektionens proximala gräns som räknas, inte "entryts".

 

Epidemiologi

Aortadissektion drabbar företrädesvis män, ca 60%, och medelålder för insjuknande ligger runt 65 år. Incidensen ligger mellan 2-3.5 per 100.000 invånare vilket betyder att 30-55 individer drabbas varje år i Västra Götalandsregionen.

 

Orsaker

Hypertoni är den viktigaste riskfaktorn, 70-80% av patienterna med akut aortadissektion har hypertoni. Andra bakomliggande faktorer är ärftliga bindvävssjukdomar i form av Marfan syndrom och Ehler-Danlos syndrom.

 

Klinisk bild

Akut påkommen kraftig smärta är typiskt för insjuknande i aortadissektion. Många patienter med B-dissektion beskriver det som om de hade fått ett ”yxhugg” mellan skulderbladen. Smärtlokalisationen brukar motsvara dissektionens utbredning, dvs huvudsakligt engagemang av aorta ascendens ger bröstsmärtor, aorta descendens ger thorakalryggsmärta medan dissektion i aorta abdominalis ofta ger en buksmärta som strålar ut mot lumbalryggen.

Typ A-dissektion kan förutom smärta kompliceras av CNS-påverkan till följd av störd halskärlscirkulation eller hjärtsymptom till följt påverkan på coronarkärl eller aortaklaffen. Ruptur in i pericardiet är också en fruktad komplikation varför TypA-dissektioner standardmässigt opereras akut på thoraxkirurgiska kliniker. Denna diagnos berörs därmed inte ytterligare inom denna text.

Typ B-dissektion delas in i okomplicerade och komplicerade där den tidigare gruppen är vanligast. Vid okomplicerade Typ B-dissektion har patienterna företrädesvis endast smärta som symptom, men viss påverkan på allmäntillståndet till följt av vävnadsskada och inflammation kan också ses. Typ B-dissektionen karaktäriseras som komplicerad om patienten drabbas av manifest ruptur, malperfusion med organischemi eller smärtor som inte viker på trycksänkning, vilket kan vara ett tecken på hotande ruptur. Den vanligaste orsaken till komplicerad Typ B-dissektion är att det trycksatta falska lumen komprimerar kärlavgångar från aorta. Symptom på detta kan skifta beroende på målorgan. Vid påverkan på kärl som försörjer ryggmärgen kan patienten drabbas av parapares och vid kompression av truncus coeliacus eller a. mesenterica superior kan livshotande tarmischemi uppkomma. Om en eller två njurartärer drabbas kan patienten drabbas av akut njurpåverkan. När dissektionen går ner i iliacakärlen är det inte ovanligt med extremitetsischemi.

Dynamisk kompression

Dynamisk kompression av artärgren från aorta. A: Diastole; B: Systole

Utredning av Typ B-dissektion

I princip all diagnostik grundar sig på kontrastförstärkt CT, men både transesofagalt ultraljud samt MR är ibland bra för kompletterande utredning. Vid CT undersökning syns dissektionsmembranet tydligt på tvärsnitt.

Dissektionsmembran på CTDissektionsmembran på CT

Dissektionsmembran på CT. Falska lumen tränger oftast undan äkta lumen till periferin, vilket kan leda till organischemi (se bilden ovanför, dynamisk kompression).

 

Handläggning av Typ B-dissektion

Vid okomplicerad Typ B-dissektion, vilket är vanligast, är behandlingsstrategin icke kirurgisk och inriktar sig på att signifikant sänka blodtrycket. Blodtrycksänkningen syftar till att sänka trycket i falska lumen vilket anses leda till minskad risk för malperfusion och ruptur. Flertalet patienter har vid inkomsten kraftigt förhöjt blodtryck och patienter bör läggas på IVA eller avancerad medicinplats för snabb och kraftfull blodtryckssänkning. Detta kräver ibland intravenösa droger och invassiv blodtrycks monitorering.

Vid komplicerad Typ B-dissektion krävs snabba åtgärder för att täcka ruptur eller motverka kompression av kärlavgångar. I princip all behandling av komplicerad Typ B-dissektion görs genom endovaskulära metoder, dvs kateterledd intervention på ett röntgenlab eller en hybridsal (kombinerad Op- och angiografi-sal). Behandlingsprincipen är att man placerar ett aorta-stentgraft som täcker den primära riften i aorta för att leda blodet till det ursprungliga äkta lumen. Syftet är att på detta sätt att sänka trycket i falska lumen samt att stoppa ev blödning.

Dissektion med hotande rupturDissektion, stentad

Bild till vänster: B-dissektion med hotande ruptur. Entryt ligger distalt om avgången för a subclavia sin, och man ser den kontrastfyllda jetstrålen passera genom entryt ut i falska lumen, vars yttre begränsning framgår tydligt. På den högra bilden har entryt tätats med ett stentgraft, och kontrast syns nu enbart i äkta lumen.

 

Prognos och uppföljning

Vid Typ B-dissetion är prognosen god och mortaliteten är på kort sikt relativt god. En stor andel av patienterna utvecklar på sikt dilatation av aorta. Därmed behöver alla patienter med aortadissektion noggrann fotsatt blodtrycksövervakning samt behandling för att motverka aneurysmutveckling. Samtliga patienter skall därför följas upp med årlig imaging för att upptäcka ev dilatation av aorta.

 

 

 

 

  1. MeszarosI et al. Epidemiology and clinicopathology of aortic dissection. Chest 2000;117:1271-1278
  2. Vascular Surgery, Rutherford 2005
  3. PrêtreR. Aortic dissection. Lancet 1997;349:1461-1464

2010 Guidelines for the Diagnosis and Management of Patients With Thoracic Aortic Disease, Circulation.2010; 121: 

uiqt|wBsti{5w{|mzjmzoH%vozmoqwv5{msti{5w{|mzjmzoH%vozmoqwv5{muiqt|wBpmtmvi5zm%xq}{H%vozmoqwv5{mpmtmvi5zm%xq}{H%vozmoqwv5{m